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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

【网络强国这十年】动画｜摆脱纸上谈兵！带你看看网络安全实战精兵需要哪些“必杀技”******

　　当前，网络空间安全面临的形势复杂多变，以窃取敏感数据、破坏关键信息基础设施为目标的有组织网络攻击愈演愈烈。我国正在迎来数字经济的发展浪潮，千行百业的数字化转型，都需要有网络安全的坚实保障。

　　网络空间的竞争，归根结底是人才的竞争。数据显示，到2027年，我国网络安全人员缺口将达327万，而高校人才培养规模仅为3万/年。在网络安全人才缺口中，实战型人才缺乏的问题更为突出。有高达92%的企业认为其缺乏网络安全实战人才。这也成为整个数字化转型过程中亟需解决的重要命题。

　　网络安全人才要有综合实战能力

　　在2022年国家网络安全宣传周期间发布的《网络安全人才实战能力白皮书》从当前国内网络安全人才状况、人才的攻防实战能力、用人单位的实战能力需求、如何提升人才的攻防实战能力、如何评价提升人才的攻防实战能力、“政、企、学、研”如何共同培养实战人才等方面，通过翔实数据和面向不同群体调研，以及各领域专家学者的认真编撰，为党政机关、重要行业、企事业单位及高校等单位的人才建设战略提供重要参考。

　　从业务需求出发，将网络安全人才实战能力归纳为“攻防实战能力”“漏洞挖掘能力”“工程开发能力”“战效评估能力”四种类型。

　　其中，本次白皮书将重点聚焦的攻防实战能力定义为，在真实业务场景中，利用网络空间安全技术和工具开展安全监测与分析、风险评估、渗透测试事件研判、安全运维、应急响应等工作的能力。这需要网络安全人才掌握各类安全标准的落地实践经验，可以熟练使用网络安全技术和工具，为具体业务开展风险评估，提供安全落地规划指导和建议。

　　同时，网络安全人才还应具备一定的调查取证能力，能够在受到攻击后收集、处理、保存、分析并呈现计算机攻击相关证据，为后续的攻击溯源或案件侦查提供帮助。

　　网络安全人才市场供需仍不匹配

　　白皮书显示，从人才的需求侧来看，网络安全攻防实战人才面临严重缺口。以往很多用人单位不仅专业岗位人员配置不足，还有很多岗位是“兼职人员”，实战能力严重匮乏。数据显示，当前对网络安全人才的需求，能源行业的需求量位列第一，在细分行业中占比为21%，其次是通信、政法、金融、交通、医疗卫生、网安企业等行业。

　　预计未来3至5年内，具备实战技能的安全运维人员与高水平网络安全专家，将成为网络安全人才市场中最为稀缺和抢手的资源，加强网络安全攻防实战人才的培养已成为行业共识。

　　人才培养从实践中来往实战中去

　　网络安全竞赛、实网攻防演练、众测与应急响应，都是近年来我国广泛开展的网络安全实践模式。其中，网络安全竞赛具有强实践性、创新性、对抗性的特点，近年已成为全面检验和提升攻防实战能力的重要方式之一，“以赛促学、以赛代练”理念也帮助一线人员摆脱“纸上谈兵”的困境，在实际工作场景中更加得心应手。

　　科学系统地培养攻防实战人才，应首先建立统一的网络安全攻防实战能力框架，同时通过“竞赛选拔、分类提高、职业引导”的方式，将竞赛、众测、攻防演练、技术分享等方式相结合，形成常态化的攻防人才成长通道。

　　同时，网络安全是一门综合性学科，借鉴国外经验，提出ASK-P模型，将网络安全人才培养分为意识（Awareness）、技能（Skill）、知识（Knowledge）、实践（Practice）四个维度，旨在培养多学科融会贯通，具备综合实战能力的复合型人才。

　　监制：张宁 李政葳  策划：孔繁鑫 制作：刘昊

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）